兔唇

唇裂俗稱兔唇、缺嘴、豁嘴,是口腔頜面部常見的先天性畸形。發病率約為1.82‰,全國現有患者170多萬,屬於多基因遺傳性疾病。

目錄

兔唇簡介
兔唇病因
  1. 原因分析
  2. 致病因素
主要表現
診斷方法
兔唇預防
兔唇遺傳
餵養方法
兔唇整形
  1. 最佳時間
  2. 手術方法
  3. 技術水平
  4. 手術原則
兔唇修復
注意事項

兔唇簡介

  兔唇「兔唇」這種新生兒先天畸形病最近屢見報端,引起許多孕婦不安。兔唇」發病率比較低,並不像有些人想像得那樣可怕,只要及早治療,基本上不會影響孩子日後的正常生活。
  「兔唇」在醫學上被稱為「唇裂和顎裂」,如果相伴發生則稱「唇顎裂」,屬於先天性生理缺陷,在我國的發病率約為七百五十分之一。
  「孕婦吃兔肉,嬰兒長『兔唇』」,這種說法在民間流傳很廣。這只是沒有任何科學依據的臆想。「兔唇」的發病原因主要包括遺傳、環境影響兩種觀點,學術界至今沒有形成定論。從臨床來看,一些嬰兒長了「兔唇」確實與孕婦懷孕初期用藥不當有關,但專家們尚未找到兩者之間存在必然聯繫的醫學依據。
  在國內較大的醫療機構,「兔唇」的治療方法已經比較成熟。上世紀90年代末期,美國一位醫學教授針對唇顎裂提出了「系統治療法」,其臨床效果一直令人滿意。「系統治療法」分三個階段:一是患病嬰兒出生10天左右接受上唇粘連手術,以減輕症狀;二是3個月後接受上唇修復手術;三是視唇裂矯正效果再進行顎裂修復手術。如有必要,患兒在5歲—6歲時還需進行牙齒矯正。

兔唇病因

原因分析

  引起唇顎裂的因素尚未完全明瞭,但可能與以下因素有關:
  1 遺傳因素:遺傳學研究證明,本病為多基因遺傳性疾病,20-30%的患者具有陽性的遺傳因素。我們也經常可見兔唇[1]在患者的親屬中有類似的畸形發生。
  2 環境因素:如懷孕期間維生素的缺乏,母親在懷孕期間感染病毒,接觸X射線、激素或抗腫瘤藥物、抗組胺藥、煙酒刺激等,都可能造成遺傳基因的突變等一系列畸變。
  綜上所述,致畸因素是多種多樣的,但也不十分明確,簡單地可認為是一種多基因遺傳性疾病。
  症狀:
  唇裂有礙美觀,且影響吸奶,妨礙發音和牙槽骨的發育
  治療:
  唇顎裂嚴重影響美觀、吞嚥、語音、心理,唇裂主要用手術進行治療。一般認為唇裂較為合適的治療時機在3-6月,新生兒期間手術風險大,修復效果也不十分好,而太遲則給患兒及家長帶來不利的心理影響。唇裂的術式主要有旋轉推進、下三角瓣及直線法。國際上多使用旋轉推進術,直線法適用範圍太窄。除了行功能性的唇裂整復術外,現在也多主張在唇裂修復的同期行唇裂鼻畸形矯正。因為多種客觀因素,常需施行多次唇裂手術,以達到最好的手術效果。

致病因素

  遺傳因素:多數患兒可以發現在其直系親屬或旁系中,也有同樣畸形發生。據調查,唇裂的發病率為0。17%。父母一方是唇裂的,其子女的發病率可高達2。6%-5。6%,比前者高出15-32倍。父親患有唇顎裂,後代患病率為3%左右,如果是母親患病,則遺傳給子女的幾率高達14%。健康父母已生育一個有兔唇的孩子,那麼出現第二個有兔唇的幾率為4%。若已生過倆兔唇子女,再次懷孕生兔唇孩子的幾率就上升到9%。近親結婚者的子女發病率更高。
  營養因素:婦女懷孕期間的嘔吐和偏食可影響營養攝入,造成維生素缺乏,在動物實驗中,用缺乏維生素A、E的食物餵養懷孕小白鼠時,出生的幼鼠常有唇顎裂發生。
  病毒感染:在妊娠早期(2個月內),如遇風疹病毒感染,可能成為嬰兒唇顎裂的原因。
  藥物因素:有些藥物能通過胎盤屏障影響胚胎發育,如安眠藥、抗過敏藥、苯妥英那、腎上腺皮質激素、環磷酸胺均可導致胎兒畸形。
  內分泌影響:實驗證明,孕鼠在孕後9天、10天、11天各注射腎上腺皮質激素,其所生育的幼鼠中多患有唇顎裂。因此,在懷孕早期(8周內),如孕婦因精神緊張及外傷等原因,可使體內的腎上腺皮質激素分泌增加,從而導致嬰兒先天畸形。
  放射線:妊娠早期如果接觸放射線,則有可能導致胎兒唇裂顎裂。[2]

主要表現

  兔唇主要表現為嬰兒的上嘴唇是裂開的,像兔子的上唇一樣。醫學上稱唇裂。兔唇多是因為母親在懷孕頭2個月內服用了腎上腺皮質激素等藥物,使唇、顎部發育受到影響而導致唇、顎裂
  由於唇、顎裂嬰兒的口腔內壓力不夠,吃奶或喝水等時,很容易嗆到氣管裡或流到耳朵裡。誤入氣管裡的奶汁到達肺部後會引起炎症而發展成肺炎;經嗓子流到耳朵裡的奶汁則容易引起中耳炎,從耳朵裡流出膿或異樣液體。所以哺育唇、顎裂嬰兒的家長特別辛苦,餵奶時要特別細心。
  單純為唇裂的嬰兒,一般在孩子3∼4個月時,可到醫院的進行唇裂修補術,大多不會留下明顯的痕跡。如果同時存在顎裂,為了有利於嬰兒吃奶和以後的正確發音,還要再做一些修補手術。不論是唇裂還是顎裂,由於各種形狀和程度的不同,應根據各自的情況來決定手術的時間。

診斷方法

  唇裂患者唇部留有裂隙﹐單側或雙側﹐常在一側鼻孔中央的直下方﹐大小不一﹐大者可達鼻孔內﹐並常伴有鼻翼塌陷。唇顎裂有礙美觀,還可造成吸吮功能障礙,切牙發育畸形、突出,前牙牙槽裂開等。影響吃奶,病兒吃奶時很容易誤吸入呼吸道,引起氣管炎、肺炎等。因為不能正常哺乳,天長日久病兒會發生營養不良及各種營養障礙。嚴重者甚至危及生命。唇是構音器官之一,唇裂病兒說話時吐字不清,影響發音。鼻唇溝加深:鼻唇溝是人面部的一個體表標誌,每個人都會有,深淺因個體差異而不同,會隨著年齡的增加而逐漸加深,一般在25歲即開始出現加深的趨勢,此後會隨著面部的組織松垂而逐漸加重。鼻唇溝是鼻翼兩側至口角外下的一條淺溝,上端起於內上方,隨即向外下方,繼下行於頰唇之間,故俗稱「唇面溝」。兒童和年輕人只有在微笑時此溝才明顯,面部衰老時此溝也很明顯。鼻唇溝是面部衰老的重要形態特徵之一,也是面頰、唇區衰老的標誌。形態上是在面頰部皮膚過剩性的一條凹陷性皺紋。鼻唇溝出現後顯得面部的組織松垂程度加重,更顯衰老。 可根據患兒的體征和兔唇的臨床表現來進行診斷和判斷。

兔唇預防

  1.孕前檢查。兔唇為多基因遺傳性疾病,因此在懷孕之前,一定要進行全面謹慎的孕前檢查,如有一方,甚至雙方患有此病,或有家族病史,胎兒患病的幾率就會很高。
  2.潔淨孕期。母親在懷孕期間感染病毒、服用某些藥物、接觸X射線、缺氧,都可能造成遺傳基因突變,導致嬰兒兔唇。酗酒、吸煙<包括二手煙>都是導致嬰兒兔唇的隱形殺手,研究表明,吸煙、酗酒的孕婦,胎兒兔唇發生率比生活健康的孕婦要高得多。為此,准媽媽要祛除不良嗜好,為寶寶的健康保駕護航。
  3.孕婦在懷孕期間應避免偏食保證維生素BCD及鈣鐵磷的充分攝入保持心境平和避免精神緊張不服用抗腫瘤藥物抗驚厥藥組胺藥治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥不吸煙不酗酒避免接觸放射線微波等。
  預防:
  孕婦多進食葉酸減少嬰兒出現兔唇這種先天缺陷
  專家發現,如果婦女懷孕時進食葉酸,將減少嬰兒出現兔唇及顎裂這種先天缺陷 。
  研究人員說,如何懷孕婦女有家族成員誕生的嬰兒出現這樣的現象,那麼額外的補充劑可能對婦女有幫助。
  一直以來,專家已經知道,葉酸可以降低嬰兒出現大腦受損和脊柱裂的機會。
  最近的研究也顯示,葉酸可能可以減少嬰兒得到唐氏綜合症和白血病的機會。
  目前,醫生建議準備懷孕的婦女以及在懷孕的頭三個月進食葉酸補充劑。
  西蘭花這種菜含有大量葉酸
  與基因有關
  有關的研究人員表示,他們的研究顯示婦女懷孕初期進食額外的葉酸,有助減少嬰兒出現兔唇及顎裂這種先天缺陷 。
  不過,研究人員表示,需要對有關的發現作進一步的研究確定。
  兔唇及顎裂是一種頗為常見的先天缺陷,在英國每一千個初生嬰兒當中有最少一個出現這種先天缺陷。
  這是發生在婦女懷孕初期,胎兒嘴部的上顎骨未能合適地接合。
  出現兔唇的嬰兒需要接受多次手術,以及接受語言治療等來補救這種先天缺陷。
  這種疾病與基因也有很大關係,如果一個嬰兒的哥哥或姐姐也有這種先天缺陷,那這個嬰兒便比其他嬰兒多30至40倍的可能出現這種缺陷。
  1、營養平衡:媽媽是胎兒唯一的營養來源。在懷孕期,均衡而多元化的飲食是非常重要的。懷孕時吃和喝的一切都會對嬰兒造成影響,要多吃蔬菜和新鮮的水果,少吃含糖份、鹽份和經過加工的食物。
  2、情緒穩定:當孕婦出現憂慮、焦急、暴躁、恐懼等不良情緒時,腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎某些組織的融匯作用,造成胎兒唇裂或顎裂。
  3、疾病早治:有糖尿病、貧血、婦科病及甲狀腺功能減退疾病的孕婦,要盡早治療。
  4、慎重用藥:懷孕期間應用激素或抗腫瘤藥物、抗組胺藥物,均可能導致胎兒畸形。
  5、避免感冒:調查發現,很多兔唇兒母體在孕前期都感冒過,這也是導致兔唇的重要因素之一。
  6.防範病毒:孕期婦女應特別注意預防風疹等病毒感染。
  7、遠離放射:青年夫婦在決定懷孕前3個月,要盡量避免接觸放射用品,現在許多孕婦一直到生產都正常上班,許多辦公室都是開放性場所,堆滿電腦,幾十台手機同時使用,對胎兒健康十分不利。
  8、戒除煙酒:墨西哥一項研究表明,「兔唇」是因為嬰兒在胚胎時期上唇和上顎的發育受阻,孕婦長期吸煙和酗酒導致胚胎發育異常是其中一個原因。
  9、掌握生育時機: 醫生表示,20歲以下和35歲以上的父母產生畸形兒的可能性最大,因為20歲以下還沒完全成熟,而35歲以上已經開始老化,因此,女性最好在25歲至30歲之間生小孩。
  10、重視婚檢產檢:結婚前最好通過婚檢進行第一次篩查,發現兔唇等遺傳疾病。此外,胎兒20到24周時有經驗的醫生就可以從超聲波檢查中看出胎兒是否存在肢體殘缺等較明顯的畸形。

兔唇遺傳

  兔[3]唇會遺傳嗎?關於兔唇遺傳嗎這個問題,根據調查,人群中唇裂的發病率是0.17%,父母一方是唇裂的,他們子女的發病率可高達2.6-5.6%,比前者要高12-32倍。還有人報道,凡生過一個兔唇子女的婦女,下次妊娠再生兔唇兒的機會為4% ;若已生過2個兔唇子女,再下一次妊娠生兔唇兒的機會就上升到 9%;近親結婚的子女中發病率更高,說明兔唇和遺傳因素有密切關係。

餵養方法

  唇顎裂幼兒餵養方法1:注意體位:
  (1) 取坐位或45旍予磞魽A切忌平躺,以免嗆咳;
  (2)採用面對面喂哺方式,以利觀察。
  (3)採用俯臥位,使鼻腔在口腔上方而不致發生嗆咳。
  唇顎裂幼兒餵養方法2: 孩子吸奶時,用手指堵住唇裂部位,幫助唇部閉合。
  唇顎裂幼兒餵養方法3:選用十字開口的塑膠奶瓶,因為十字型的開口在受到壓迫時才會打開,孩子不會被嗆到。
  唇顎裂幼兒餵養方法4:採用擠喂的方式,即購買可以擠壓的奶瓶或注射器、滴管餵養。
  唇顎裂幼兒餵養方法5:通過吹氣球,吸吮奶嘴或按摩肌肉訓練頰,舌的功能。
  唇顎裂幼兒餵養方法6:將奶嘴置於非裂開處,以免局部刺激過大。
  唇顎裂幼兒餵養方法7:早期正畸治療,如配戴一種由軟硬兩種樹脂材料構成的Hotz矯治器,覆蓋全部牙槽脊和硬軟顎,使口腔內形成負壓並改善舌的運動,對喂哺有顯著的改善。

兔唇整形

最佳時間

  兔[4]唇整形手術在出生後3-6個月進行較好,因為此時患兒全身情況比較穩定,能較安全地手術。雙側兔唇手術宜在6個月之後進行,但最好也不要超過1歲。顎裂一般在學說話前,即2歲前治療。在第一次手術後,隨著患兒身體發育,上唇和鼻部可能會出現繼發性畸形。如有畸形,患兒應在6-7歲前再進行一次手術。在手術修復後,還要輔以正確的語音訓練。只有在家長教導下刻苦學習,才能逐漸改變已養成的不良習慣,取得較好的語音效果[5]。

手術方法

  兔唇整形兔唇整形手術方法較多,有旋轉推進法、三角瓣法、矩形瓣法等。它們的優點是保留組織多;修復後的上唇較鬆動,唇型整齊,可見唇珠,疤痕較小。但有些患者在術後不久會出現鼻底處重新塌陷,疤痕增大或上唇動態畸形,造成遠期效果不佳。其原因與設計和操作不當、肌層縫合不好等有關。近年來,國內外整容專家對口輪匝肌的研究結果,提示以往手術沒有注意口輪匝肌纖維的旋轉復位是術後遠期效果不佳的主要原因。

技術水平

  修復「兔唇」國內技術領先國外:
  王菲、李亞鵬赴美為天生「兔唇」女兒整容的報道成為眾人關注的焦點,其實在外科手術中,唇顎裂手術遠不如心臟、腦部手術複雜。目前國內的唇顎裂手術已經相當成熟,在手術切口選擇、操作時間上已領先國外。

手術原則

  1、愛惜組織,盡量少切除。
  2、選擇最佳術式,避免唇部直接縫合,防止瘢痕攣縮。
  3、恢復上唇的正常高度,人中居中,上唇兩側對稱,上唇游離緣應落在下唇的前方,下唇下方微向前翹起。
  4、嬰幼兒唇裂修復應同時矯正鼻小柱偏斜,增加其高度,矯正鼻翼角移位,恢復鼻孔基本對稱,以促進鼻的正常發育。
  5、應進行功能性唇裂修復術,即將異位的口輪匝肌復位,恢復肌肉的連續性,以利恢復其生理功能。

兔唇修復

  兔唇修復第一,手術前處置。唇顎裂患兒的出生對父母來說無疑是嚴重打擊,這就更需要為他們付出更多的愛心。醫生要對患兒進行登記,以便以後進行長期隨訪。婦產科和小兒科醫生對患兒進行全面體檢,並解答有關問題,指導正確的餵養方法,告知患兒親屬在整個唇顎裂序列治療過程中的注意事項。
  第二,唇裂修復手術。一般單側唇裂修復手術在患兒3∼6個月進行,而雙側唇裂手術多在6∼12個月左右進行。
  第三,顎裂修復手術。大多選擇在患兒12∼18個月時進行。
  第四,手術後處置。雖然這時顎部的裂隙已補好,但可能患兒的發音還帶有濃重的鼻音,術後半年之內應檢查患兒的發音狀況,並早期進行語音訓練,若發音仍未明顯改善,到4∼5歲左右可考慮作二次咽成形術。另唇顎裂患兒往往伴有牙齒不齊的情況,可進行牙齒的正畸治療。
  第五,頜骨及面部繼發畸形的治療。對於嚴重唇顎裂患者,9∼11歲是進行牙床裂植骨修復的理想年齡。另外,由於手術很難一次性滿意地矯治所存在的鼻唇和頜骨繼發畸形,應在患兒生長發育完成後<男性17-18歲,女性15歲>進行二次整復手術。兔唇修復貫穿整個生長發育期,需要患兒家長與醫生的密切配合,只有這樣,才能獲得較理想的治療效果。[6]

注意事項

  孕婦預防孕婦葉酸每天需600-800微克 中國的神經管畸形兒占世界的1/4,每年出生8萬-10萬例,我國是神經管畸形的高發區,據衛生部計生司1999-2000年期間對全國12萬多名出生兒進行調查的結果顯示,出生缺陷總的發生率達到13.07%,其中無腦兒、開放性脊柱裂、腦脊膜膨出等神經管畸形,分別居於出生缺陷的第一、三、九位, 廣東優生優育協會副主任委員、中山大學附屬一院婦產科游澤山教授指出,新生兒神經管畸形發生的原因之一就是妊娠期間孕婦體內缺乏葉酸。
  葉酸足胎兒畸形率降七成
  據中國婚前育齡婦女血清抽樣調查發現,中國城市和農村婦女缺乏葉酸者分別是21%和38%,而孕婦由於攝入不足、胎兒需要量大、尿中排除量比平時多等原因更容易缺葉酸。而醫學證明,孕婦正確補充葉酸能預防絕大部分神經管畸形兒的發生,使神經管畸形發生率下降約70%。
  孕婦補充葉酸可分為孕前、孕中和孕後三個階段進行。孕早期<3周-6周>是胎兒中樞神經系統生長發育的關鍵時期,妊娠第四週末胚胎就形成了原始腦泡,這時候最易受到致畸因素的影響,而孕中後期,也一定要持續補充小劑量葉酸片,不能間斷,這是因為在孕中、後期,寶寶體內核酸的合成、胎盤組織及紅細胞的增加令母體對葉酸的需要量大大增加。如果此時缺乏葉酸,仍然會引起巨幼紅細胞性貧血、先兆子癇及胎盤早剝的發生。
  補充葉酸婦女對葉酸的需求增大,成年婦女每天需要攝入100-200微克的葉酸,而妊娠期婦女上升為600-800微克,孕婦可通過服用葉酸增補片進行補充。此外,動物肝、腎以及綠葉蔬菜中葉酸的含量都很豐富,可多吃。為了最大限度地保留葉酸,由於深綠色的葉菜煮過後,95%的葉酸沒有了。因此,不要長時間高溫炒、煮、也要避免油炸食物。有的婦女長期服用葉酸後可能出現厭食、噁心、腹脹等胃腸道症狀,故補充葉酸要在醫生的指導下進行。
  葉酸是一種廣泛存在於綠色蔬菜中的B族維生素,由於它最早從植物葉子中提取而得,故命名為「葉酸」。葉酸的化學名為「蝶酰谷氨酸」,系由喋啶酸、對氨基苯甲酸與氨酸結合而成。人類<或其他動物>如缺乏葉酸可引起巨紅細胞性貧血以及白細胞減少症。此外,研究還發現,葉酸對孕婦尤其重要。如在懷孕頭3個月內缺乏葉酸,可導致胎兒神經管發育缺陷,從而增加裂腦兒,無腦兒的發生率。其次,孕婦經常補充葉酸,可防止新生兒體重過輕、早產以及嬰兒顎裂<兔唇>等先天性畸形。

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